DIC, diseminovaná intravaskulární koagulopatie:
def:
Jde o koagulační dysbalanci mezi prokoagulační aktivitou trombinu a fibrinolytickou aktivitou plazminu. Důsledkem je vznik trombotických okluzí v mikrocirkulaci , s následnou orgánovou ischemií, konzumpcí koagulačních faktorů a krvácením.
DIC není samostatnou nemocí, ale syndromem, nasedajícím na jiná závažná onemocnění. Proto při terapii DIC je klíčové najít a řešit základní vyvolávající příčinu.
Klinické stavy asociované s DIC :
sepse
trauma – rozsáhlé tkáňové poškození, kraniotrauma, tuková embolie…
tumory – solidní či hematoonkologického původu…
porodnické komplikace – preeklampsie, abrupce placenty, embolie plodovou vodou…
cévní onemocnění – velké hemangiomy, anueryzma aorty…
toxiny – léky, hadí jedy…
imunologická onemocnění – potransfuzní hemolytické komplikace, rejekce transplant. orgánu….
kl:
klinická manifestace DIC je závislá na časovém průběhu (akutní x chronická), rozsahu (general. x lokalizovaná) , na základním vyvolávajícím onemocnění….
akutní forma: depozita fibrinu v mikrocirkulaci a konzumpce koagulačních faktorů způsobí projevy akutního krvácení se současnou ischemizací orgánů, vzn. mikroinfarktů a nekróz. Nejčastěji postiženými orgány jsou CNS, plíce, ledviny, GIT, kůže.
orgán | mikrotrombotizace | hemoragická diateza |
CNS | multifokal.postižení, delirium, koma | intracerebralní krvácení |
plíce | ARDS | intersticiální krvácení, ARDS |
ledviny | oligourie, azotemie, kortikální nekrozy | hematurie |
GIT | akutní ulcerace | masivní krvácení do GIT |
kůže | ischemizace, povrchové nekrózy | krvácení z vpichů, petechie,hematomy |
chronická forma: kompenzovaná forma, v klinickém obrazu v popředí trombembolické projevy, krvácení lehkého stupně, v oblasti sliznic a kůže. Nebo pouze laboratorní manifestace. Typicky u onkologických pacientů. (zejména mucin produkujících adenokarcinomů).
lokalizovaná forma: ohraničena na postižený orgán, orgánová ischemizace, jen ojediněle spojena s krvácením. Např. aneuryzma Ao, rejekce transplantovaného štěpu…
dg:
běžně dostupné testy: počet trombocytů, aPTT, PT, hladina fibrinogenu, AT III, FDP…
specializované konfirmační testy: stanovení solubilního fibrinu, generace trombinu, fragmentů protrombinu F 1+2, trombin-antitrombin komplexů …
TER:
1) terapie základního vyvolávajícího onemocnění
2)substituční terapie:
čerstvě mražená plazma – obsahuje koagulační faktory, fibrinogen, koagulační inhibitory
indikací podání je prodloužení aPTT nebo PT nad 1,5 násobek normy
iniciální dávka 15 ml/kg t.hm.
protrombinový komplex – při predilekčním deficitu faktorlů závislých na vitaminu K, warfarinizaci, nutné volumové restrikci.
fibrinogen – při poklesu jeho hladiny pod 1 g/l
trombocyty – u krvácejících pacientů při poklesu pod 50 ( indviduální, v závislosti na rychlosti jejich poklesu …)
aktivovaný faktor VIIa – u bezprostředního ohrožení života vykrvácením, při rezistenci na dosavadní terapii dávka 90 ug/kg t.hm. s možností opakované aplikace.
3) antikoagulační terapie:
cílem zamezit mikrotrombotizaci
nefrakcionovaný heparin – 4-10 IU/kg/hod , kontraindikací rozsáhlé krvácení, krvácení do uzavřených dutin…
antitrombin AT III – neutralizuje již generovaný trombin, je kofaktorem heparinu… 1 IU/kg t.hm. zvýší plazmatickou hladinu AT III asi o 1 %
Antifibrinolytika jsou u pacientů s DIC kontraindikována, vyjímkou je prokázaná primární hyperfibrinolýza.
(pfo)